Human iPSC Models of Ganglioside Deficiency Reveal a Sialylated Lipid Requirement for Plasma-Membrane Organization and Neuronal Activity
该研究利用人 iPSC 衍生的皮层神经元模型发现,ST3GAL5 缺失导致神经节苷脂完全丧失并引发严重的膜蛋白减少及电活动丧失,而 B4GALNT1 缺失因保留了简单唾液酸化前体脂质从而维持了正常的膜组织与神经元兴奋性,揭示了唾液酸化糖脂作为质膜组织关键支架对神经元功能的决定性作用。